Νοσήματα που μοιάζουν με την Πάρκινσον

Αρχική / Νοσήματα που μοιάζουν με την Πάρκινσον

Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση: Βασικά στοιχεία για τους ασθενείς

Τι είναι παρκινσονισμός? Ο άτυπος παρκινσονισμός? Το σύνδρομο Parkinson-plus?

O παρκινσονισμός είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αρκετά χαρακτηριστικά κινητικά σημεία:
• Τρόμο
• Μυϊκή δυσκαμψία
• Αργές κινήσεις (Βραδυκινησία)
• Άρρυθμος, αργός βηματισμός

Η νόσος του Parkinson είναι η πιο γνωστή μορφή παρκινσονισμού. Ο άτυπος παρκινσονισμός, που επίσης ονομάζεται σύνδρομο Parkinson-plus, εμφανίζεται όταν ο ασθενής έχει παρκινσονισμό και άλλα χαρακτηριστικά όπως πρώιμα προβλήματα στην ισορροπία/πτώσεις, φτωχή απόκριση στη λεβοντόπα, πρώιμα νοητικά προβλήματα και ελλειμματικό έλεγχο της αρτηριακής πίεσης/ του εντέρου/ και της κύστης.

Η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση (PSP) είναι ο πιο συχνός τύπος των άτυπων παρκινσονικών συνδρόμων αλλά έχει μόνο το ένα δέκατο της συχνότητας της νόσου του Parkinson.

Ποια είναι τα τυπικά γνωρίσματα της PSP?

H προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση PSP, παλιότερα γνωστή σαν σύνδρομο Steele-Richardson-Olszewski, επηρεάζει ομότιμα τους άνδρες και τις γυναίκες. Κατά μέσο όρο η ασθένεια αρχίζει στην ηλικία των 60 ετών.

• Από νωρίς οι ασθενείς με PSP έχουν συχνά δυσκολία στη βάδιση, την ισορροπία και πτώσεις προς τα πίσω , συχνά αρκετές φορές μέσα στη μέρα. To βήμα τους τείνει να είναι δύσκολο και κινούνται γρήγορα και παρορμητικά. Σε μερικούς ασθενείς το πρόβλημα έγκειται στο ότι τα πόδια τους μοιάζουν να κολλάνε στο πάτωμα.
• Οι ασθενείς εμφανίζουν δυσκολίες στις οφθαλμικές κινήσεις , ειδικά στη στροφή του βλέμματος προς τα κάτω. Αυτό καθιστά δύσκολο το διάβασμα και ίσως προκαλεί διπλωπία. Μπορούν να έχουν ακόμα ακούσιο σκαρδαμυγμό ή κλείσμο των βλεφάρων και δυσκολία να ανοίξουν τα μάτια τους.
• Οι αργές κινήσεις πιθανόν επιβραδύνουν τις καθημερινές δραστηριότητες.
• Οι ασθενείς μπορεί να νοιώθουν δυσκαμψία, ειδικά στους μυς του αυχένα.
• Η έκφραση του προσώπου μπορεί να αλλάξει , κοιτάνε μπροστά με ανασηκωμένα τα φρύδια και συνοφρυωμένο το μέτωπο.
• Οι ασθενείς πιθανά θα έχουν βραχνή, μπερδεμένη ομιλία σαν βογγητό, ενώ συνυπάρχουν γκρίνια και δυσκολίες κατάποσης.
• Μπορεί να εμφανιστούν νοητικά προβλήματα, όπως έλλειψη κινήτρων και άρση αναστολών, ευμεταβλητότητα του συναισθήματος (ψευδοπρομηκική παράλυση) και άνοια.

Αυτή η κατάσταση διαφέρει από ασθενή σε ασθενή. Σε κάποιες μορφές το πάγωμα στη βάδιση και η βραδύτητα είναι τα κύρια χαρακτηριστικά. Σε άλλες μορφές υπάρχει τρόμος πρώιμα και στοιχεία που μοιάζουν περισσότερο με τη νόσο του Parkinson.

Πώς γίνεται η διάγνωση?

Η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση διαγιγνώσκεται με βάση το ιατρικό ιστορικό και τη νευρολογική εξέταση. Όταν η νόσος ξεκινάει, μπορεί να μοιάζει αρκετά με τη νόσο του Parkinson καθιστώντας δύσκολη τη διάγνωση. Δεν υπάρχουν αιματολογικά ή άλλα τεστ αλλά κάποιες φορές μια μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να βοηθήσει να τεθεί η διάγνωση επειδή οι γιατροί διακρίνουν κάποιου βαθμού ατροφία σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου όπως στο μεσεγκέφαλο και τους μετωπιαίους λοβούς. Ο μόνος σίγουρος τρόπος διάγνωσης της PSP είναι λαμβάνοντας βιοψία από τον εγκεφαλικό ιστό.

Ποια είναι η αιτία?

Η αιτιολογία της προϊούσας υπερπυρηνικής παράλυσης PSP είναι άγνωστη. Συνδυάζεται με τη συσσώρευση μιας πρωτεΐνης στον εγκέφαλο που ονομάζεται πρωτεΐνη ταυ η οποία συσσωρεύεται σε όλους τους κυτταρικούς τύπους και μπορεί να αναδειχθεί με τη βιοψία του εγκεφάλου. Η αιτία της συσσώρευσης είναι άγνωστη. Η PSP συνήθως δε θεωρείται κληρονομική. Η PSP δεν μεταδίδεται από άτομο σε άτομο και δεν έχει συσχετιστεί καθαρά με κανέναν περιβαλλοντολογικό παράγοντα.

Υπάρχει θεραπεία?

Δεν υπάρχουν θεραπείες για την ίαση, την επιβράδυνση ή το σταμάτημα της προοδευτικότητας της PSP. Νωρίς στην πορεία της νόσου, κάποια φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη νόσο του Parkinson (όπως η λεβοντόπα), μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα της PSP. Παρόλα αυτά όταν η νόσος προχωρήσει, τα φάρμακα δε βοηθάνε πολύ. Κάποια φάρμακα που χρησιμεύουν στη θεραπεία της άνοιας και της νόσου Alzheimer πιθανά βοηθούν τους ασθενείς με PSP όσον αφορά τα προβλήματα στη σκέψη και τη μνήμη. Οι ενέσεις με αλλαντική τοξίνη μπορούν να βοηθήσουν στη θεραπεία του ακούσιου κλεισίματος των βλεφάρων. Υπάρχουν επίσης φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν με τις συναισθηματικές μεταβολές, όπως τα αναίτια και μη ελεγχόμενα γέλια και κλάματα. Τα αντικαταθλιπτικά πιθανά θα βοηθήσουν στη θεραπεία της κατάθλιψης και του άγχους.

Η λογοθεραπεία πιθανά θα βοηθήσει στον έλεγχο των διαταραχών ομιλίας και κατάποσης πριν οδηγήσουν σε κακή διατροφή και πνευμονία από εισρόφηση. Ένα ΄΄ομιλόν πληκτρολόγιο’’ στον υπολογιστή του ασθενούς μπορεί να μιλάει αντί για τον ίδιο.

Η εργοθεραπεία μπορεί να σας βοηθήσει να συνεχίσετε να κάνετε τις καθημερινές δραστηριότητες. Η φυσιοθεραπεία θα βοηθήσει στα προβλήματα της βάδισης και της ισορροπίας. Κάποια ειδικά γυαλιά με πρισματικούς φακούς μπορούν να βοηθήσουν στην όραση. Συνολικά, χρειάζεται μακροπρόθεσμος σχεδιασμός της φροντίδας καθώς η νόσος προχωράει.

 

Ατροφία πολλαπλών συστημάτων: Βασικά στοιχεία για τους ασθενείς

Τι είναι?

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA) είναι μια σπάνια διαταραχή που επηρεάζει τη λειτουργία πολλαπλών περιοχών του εγκεφάλου. Κάποιες από αυτές σχετίζονται με τον έλεγχο των κινήσεων, την ισορροπία και συντονισμό, ενώ άλλες ελέγχουν την αρτηριακή πίεση, τη λειτουργία της κύστης, του εντέρου και τη σεξουαλική λειτουργία.

Οι ασθενείς μπορεί να αναφέρουν:

• Βραδύτητα των κινήσεων, μυϊκή δυσκαμψία και/ή τρόμο
• Προβλήματα με την ισορροπία και το συντονισμό
• Αίσθηση ζάλης κατά την ορθοστάτιση
• Προβλήματα στον έλεγχο της λειτουργίας της κύστης και δυσκοιλιότητα.

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων είναι ένας τύπος άτυπου παρκινσονισμού. Έχουμε άτυπο παρκινσονισμό, ή αλλιώς σύνδρομο Parkinson-plus, όταν ο ασθενής έχει κάποια βασικά γνωρίσματα της νόσου του Parkinson όπως η βραδύτητα των κινήσεων, η μυϊκή δυσκαμψία και/ή ο τρόμος όπως επίσης και άλλα χαρακτηριστικά της νόσου. Οι ασθενείς με βραδύτητα, μυϊκή δυσκαμψία και τρόμο μπορεί να θυμίζουν ασθενείς με νόσο του Parkinson και ο τύπος της νόσου ονομάζεται MSA-P.

Οι ασθενείς που έχουν μεγαλύτερη δυσκολία με την ισορροπία και το συντονισμό έχουν τον τύπο MSA-C.

Αυτές οι διαταραχές πριν ήταν γνωστές σαν:

• MSA: Σύνδρομο Shy-Drager.
• MSA-P: ραβδωτομέλαινα εκφύλιση (SND)
• MSA-C: σποραδική ελαιογεφυροπαρεγκεφαλιδική ατροφία (OPCA)

Ποιος παθαίνει ατροφία πολλαπλώνσυστημάτων?

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων επηρεάζει σε όμοιο βαθμό τους άνδρες και τις γυναίκες. Συνήθως αρχίζει μεταξύ της ηλικίας των 50 και 60. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων θεωρείται σπάνια και προσβάλει περίπου 3-4 άτομα σε πληθυσμό 100000.

Ποια είναι η αιτία?

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων σχετίζεται με τη συσσώρευση μιας πρωτεϊνης της α-συνουκλεϊνης στον εγκέφαλο σε διάφορους κυτταρικούς τύπους και μπορεί να ανιχνευτεί σε βιοψία εγκεφάλου. Η αιτία της συσσώρευσης είναι άγνωστη. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων έχει περιγραφεί σε λίγες οικογένειες, αλλά δε θεωρείται κληρονομική νόσος. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων δεν είναι μεταδοτική από άτομο σε άτομο.

Πώς γίνεται η διάγνωσ η της MSA?

Η διάγνωση μπορεί να μην είναι σαφής στην αρχή. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων διαγιγνώσκεται με το συνδυασμό των συμπτωμάτων και των ευρημάτων της φυσικής εξέτασης. Τα τεστ μπορούν να περιλαμβάνουν τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου, τεστ στην κύστη και έλεγχο για αλλαγές στην αρτηριακή πίεση , συμπεριλαμβανομένου του tilt test. Δεν υπάρχει μια μόνο δοκιμασία που θα θέσει τη διάγνωση. Ο μόνος σίγουρος τρόπος για επιβεβαίωση της διάγνωσης της MSA είναι να γίνει βιοψία του εγκεφαλικού ιστού.

Υπάρχει θεραπεία?

Προς το παρόν δεν υπάρχουν θεραπείες για την ίαση, την επιβράδυνση ή την αναστροφή της MSA. Παρόλα αυτά, ορισμένα φάρμακα και η φυσιοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στα συμπτώματά σας.

• Τα παρκινσονικά συμπτώματα της βραδυκινησίας, δυσκαμψίας και τρόμου μπορούν να βελτιωθούν με φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη νόσο του Parkinson.

• Η χαμηλή αρτηριακή πίεση κατά την αλλαγή σε καθιστή ή όρθια θέση (ορθοστατική υπόταση) μπορούν να βελτιωθούν με την αποφυγή εκλυτικών παραγόντων όπως το αλκοόλ, η αφυδάτωση και οι υψηλές θερμοκρασίες. Ίσως χρειαστεί να προσαρμόσετε ή να διακόψετε φάρμακα για άλλα νοσήματα, ειδικά αυτά που χαμηλώνουν την αρτηριακή πίεση. Ο γιατρός πιθανόν να σας συμβουλέψει να αυξήσετε τη λήψη νερού ή αλατιού ή να χρησιμοποιήσετε κοιλιακούς επιδέσμους ή ελαστικές κάλτσες. Επιπρόσθετα, ειδικά φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στην αύξησης της αρτηριακής πίεσης. Η σταθερή αρτηριακή πίεση θα σας βοηθήσει να αποφύγετε την αστάθεια, το αίσθημα κενού στο κεφάλι και τη ζάλη που συντελούν σε πτώσεις και προβλήματα ισορροπίας.

• Για προβλήματα της κύστης και του εντέρου, οι επιλογές περιλαμβάνουν φάρμακα, συχνή χρήση της τουαλέτας, ασκήσεις στην κύστη και καθετηριασμό.

• H σιελόρροια θεραπεύεται με φάρμακα και εγχύσεις αλλαντικής τοξίνης στους σιελογόνους αδένες.

• Η συνολική υγεία μπορεί να βελτιωθεί με φυσιοθεραπεία, εργοθεραπεία ή λογοθεραπεία για την ομιλία και κατάποση.

Τι να περιμένω ζώντας με την ατροφία πολλαπλών συστημάτων?

Με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα αυξάνουν και οι θεραπείες γίνονται λιγότερο αποτελεσματικές. Είναι πιθανόν να δυσκολευτείτε στη χρήση εργαλείων, στην κατάποση στερεών ή υγρών τροφών, στη βάδιση και στον έλεγχο της κύστης ή του εντέρου.

Σε προχωρημένα στάδια της νόσου, οι ασθενείς με ατροφία πολλαπλών συστημάτων έχουν αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων. Τα συμπτώματα από την κύστη μπορούν να οδηγήσουν σε ουρολοίμωξη. Τα προβλήματα κατάποσης αυξάνουν τον κίνδυνο πνευμονίας από εισροφήσεις. Συνολικά χρειάζεται μακροπρόθεσμος σχεδιασμός της φροντίδας με την πρόοδο της νόσου.

error: